肌营养不良与 脊肌萎缩症的区别

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    肌营营养不良(DMD),也称为假性营养性肌营养不良,其特征在于近端骨骼肌萎缩,小腿和腓肠肌假性肥大的进行性无力,并且涉及心肌和呼吸肌,其中一些与发育迟缓有关。儿童出生时肌酸激酶(CK)升高但通常没有临床症状。2-5岁开始出现肌肉无力等临床症状,主要表现为鸭脚步,跑步,爬楼梯,下蹲困难,伴有小腿腓肠肌假性肥厚,近端肌萎缩和高尔标志阳性。

 脊髓性肌萎缩是导致致死性常染色体隐性遗传病的第二大原因,仅次于囊性纤维化。发生率约为1/6000至1 /,载体比率高达1/35。根据发病年龄和可以达到的运动功能,可分为3种类型:     I型在出生后6个月内开始,孩子不能独自坐着,通常死于呼吸肌麻痹内2岁;这种类型的孩子的特点是低肌肉张力和快速进展的肌肉无力;    II型(中间)在6-18个月内开始。儿童不能独自站立或单独行走,常伴有严重的肺部并发症,生存期取决于呼吸肌麻痹程度;     III型在18个月后开始,孩子可以独自站立或独自行走,其运动功能受到影响。伤害因人而异,孩子经常存活至成年期。